Диагностика кровоизлияния в герминальный матрикс по КТ, МРТ, УЗИ

Обновлено: 19.04.2024

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Кровоизлияние в герминальный матрикс (КГМ)

2. Синонимы:
• КГМ 4-й степени = перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ)
• КГМ мозжечка = кровоизлияние во внешний зернистый слой
• Герминальный матрикс = вентрикулярная + субвентрикулярная зона(СВЗ)

3. Определение:
• Герминальный матрикс:
о Очень васкуляризированная структура, развивающаяся из нервной трубки:
- Динамическая структура; изменяется как во времени, так и в пространстве
о Содержит несколько типов клеток:
- Нервные стволовые клетки
- Предшественники нейронов с ограниченными потенциями к дифференцировке
- Эпендимальные клетки
- Премиграторные/мигрирующие нейроны, глия

б) Визуализация:

1. Общие характеристики кровоизлияния в герминальный матрикс (КГМ):
• Лучший диагностический критерий:
о КГМ большого мозга: продукты крови в субэпендимальном регионе, обычно с вовлечением каудоталамической борозды:
- ± внутрижелудочковое кровоизлияние
- ± кровоизлияние в сосудистое сплетение (часто ассоциируется с КГМ + внутрижелудочковым кровоизлиянием [ВЖК])
- ± вентрикуломегалия
- ± ПГИ
о КГМ мозжечка: продукты крови на поверхности мозжечка:
• Локализация:
о КГМ большого мозга: кровоизлияние в ГМ вдоль боковой желудочковой стенки, наиболее часто в области каудоталамической борозды
о КГМ мозжечка: кровоизлияние в мозжечковый ГМ над полушарием мозжечка + поверхность червя
о ПГИ: кровоизлияние в перивентрикулярное смежное с ГМ белое вещество в области каудоталамической борозды соответственно бассейну венозного кровоснабжения
• Размеры:
о Вариабельные

2. КТ при кровоизлиянии в герминальный матрикс (КГМ):
• Бесконтрастная КТ:
о Высокая КТ-плотность вследствие наличия продуктов крови

(а) MPT, Т2 HASTE, аксиальный срез: у плода гестационным возрастом 23 недели определяется гипоинтенсивный участок, локализующийся вдоль нижнемедиальной поверхности левого полушария мозжечка, что характерно для КГМ мозжечка.
(б) MPT, Т2 HASTE, корональный срез: у недоношенного новрожденного гестационным возрастом 33 недели определяются двусторонние кровоизлияния в герминальный матрикс в сочетании с вентрикуломегалией. Кроме того, выявляется распространение правостороннего КГМ в правую лобную долю с перифокальным отеком. У этого пациента 4 степень КГМ.

3. МРТ при кровоизлиянии в герминальный матрикс (КГМ):
• Т1-ВИ:
о Продукты крови первоначально имеют изоинтенсивный сигнал, но становятся гиперинтенсивными после - трех дней
• Т2-ВИ:
о Продукты крови гипоинтенсивны (кровь в острейшей стадии кровоизлияния, гиперинтенсивная на Т2-ВИ, обычно не наблюдается, поскольку в большинстве случаев выполнение МРТ задерживается > 12 часов)
о По мере развития появляется гиперинтенсивный сигнал в центре с гипоинтенсивным ободком по периферии
• Т2* GRE:
о Участки «вцветания» изображения, обусловленные наличием продуктов крови
• ДВИ:
о Вариабельные характеристики сигнала (низкое Т2 обусловливает снижение интенсивности сигнала, низкий ИКД обеспечивает его подъем)
о Низкий ИКД обусловлен наличием свернувшейся крови

4. УЗИ при кровоизлиянии в герминальный матрикс (КГМ):
• В-режим:
о Субэпендимальное объемное ↑ гиперэхогенное образование:
- Как правило в области каудоталамической борозды
± внутрижелудочковая эхогенность, вентрикуломегалия
• Цветовое допплеровское картирование:
о Помогает дифференцировать эхогенное сосудистое сплетение от аваскулярного эхогенного кровоизлияния

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о УЗИ - стандарт диагностики: чувствительный, но не специфичный и оператор-зависимый метод
о МРТ является наиболее чувствительным и специфичным методом; однако важно оценивать риски транспортировки
• Совет по протоколу исследования:
о УЗИ: высокочастотный мультифокусный датчик

(а) УЗИ, корональный срез: у недоношенного новорожденного определяется повышение эхогенности в области каудотала-мической борозды с обеих сторон вследствие КГМ. Кроме того, выявлено внутрижелудочковое распространение крови и расширение боковых желудочков, включая височные рога. Такие изменения соответствуют третьей степени кровоизлияния в герминальный матрикс (КГМ).
(б) MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: у недоношенного новорожденного с КГМ 3 степени определяются два крупных кровоизлияния в герминальный матрикс с обеих сторон, скопление большого количества крови гетерогенной интенсивности сигнала в полости желудочков, а также расширение правого бокового желудочка.
(а) Чрезродничковое УЗИ, корональный срез: у недоношенного новорожденного в области правой каудоталамической борозды определяется мелкий участок повышенной эхогенности, представляющий собой КГМ. КГМ слева скрыто за его внутрижелудочковым распространением в сочетании с гиперэхогенным ПГИ.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же новорожденного определяются гипоинтенсивное внутрижелудочковое кровоизлияние, а также ПГИ. Обратите внимание на «лучистый» вид тромбоза мозговых вен, обусловливающего ПГИ.

в) Дифференциальная диагностика кровоизлияния в герминальный матрикс (КГМ):

1. Тромбоз глубоких вен с кровотечением:
• Обычно > 34 недель гестации
• Кровоизлияние может происходить в область каудоталамической борозды в участке, где терминальная вена соединяется с веной сосудистого сплетения и формирует внутреннюю мозговую вену

2. Артериальный ишемический инсульт:
• Отсутствие продуктов крови на МР-томограммах, патологические изменения соответствуют бассейну артериального кровоснабжения

3. Изолированное кровоизлияние в сосудистое сплетение:
• Отсутствие продуктов крови в стенках желудочков

4. Изолированное внутрижелудочковое кровоизлияние:
• Обычно > 34 недель гестации; отсутствие продуктов крови в стенках желудочков

5. Повреждение белого вещества у недоношенных:
• В патологический процесс вовлекается перивентрикулярное и глубокое белое вещество; отсутствие участков «выцветания» изображения на последовательностях градиентного эха

6. Вентрикулитом:
• Отсутствие продуктов крови на МР-томограммах

г) Патология:

1. Общие характеристики кровоизлияния в герминальный матрикс (КГМ):
• Этиология:
о КГМ: разрыв капилляров ГМ может возникать вследствие действия ряда факторов:
- Изменение скорости мозгового кровотока (CBF), вызванное:
Быстрое увеличение объема
Гиперкапния
↑ концентрации гемоглобина или уровня глюкозы плазмы крови
Гипоксически-ишемическое воздействие
- Увеличение церебрального венозного давления (роды, сердечная недостаточность, положительное вентиляционное давление и т.д.)
- Коагулопатия
- Ломкость капилляров
- Нарушения кровообращения
- Увеличение фибринолитической активности
- Гипоксически-ишемическое повреждение
о ПГИ: венозный геморрагический инфаркт, вероятно обусловленный компрессией КГМ ± ВЖК вен стенки желудочков
• Ассоциированные аномалии:
о Гидроцефалия
о Перивентрикулярная лейкомаляция (часто сочетается с КГМ + ВЖК)
о Селективный некроз нейронов (мост > таламус, базальные ганглии, гиппокамп)

2. Стадирование и классификация кровоизлияния в герминальный матрикс (КГМ):
• По Papile (основывается на нейросонографических признаках):
о 1 -я степень: КГМ (обычно каудоталамическая борозда)
о 2-я степень: КГМ + ВЖК
о З-я степень: КГМ + ВЖК + вентрикуломегалия
о 4-я степень: КГМ + ВЖК + вентрикуломегалия + распространение на паренхиму мозга
• По Volpe (основывается на нейросонографических признаках):
о 1 -я степень: КГМ + ВЖК, распространяющееся на < 10% площади желудочков на парасагиттальном срезе
о 2-я степень: КГМ + ВЖК, распространяющееся на 10-50% площади желудочков на парасагиттальном срезе
о 3-я степень: КГМ + ВЖК, распространяющееся на > 50% площади желудочков на парасагиттальном срезе
о Перивентрикулярная зона акустической плотности (вероятное ПГИ)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• КГМ возникает их субэпендимального ГМ
• ПГИ = венозный геморрагический инфаркт

4. Микроскопия:
• В норме на 23-24 неделе гестации имеет толщину 2,54 ± 0,56 мм, которая уменьшается до 1,73 ± 0,71 мм к 29-30 неделей до 0,.50 ± 0,26 мм к 35-36 неделе
• Субэпендимальное кровоизлияние в ГМ, при сроке > 28 недель гестации, как правило, в область каудоталамической борозды
• Кровоизлияние возникает из выступающих выстланных эндотелием сосудов, схожих с капиллярными венулами или венулами малого калибра
• ± облитерирующий арахноидит, вторичный по отношению к ВЖК, распространяющийся на субарахноидальное пространство

д) Клиническая картина кровоизлияния в герминальный матрикс (КГМ):

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Скрытое > волнообразное > быстрое ухудшение состояния:
- Волнообразное в течение от нескольких часов до нескольких дней:
Нарушения сознания, гипотония, аномальные движения глаз, нарушение дыхания
- Быстрое в течение от нескольких минут до нескольких часов:
Кома, вялая реакция и/или неподвижность зрачков, апноэ, судороги, децеребрационная поза
о Наиболее типично развитие КГМ + ИВК:
- У недоношенных с респираторным дистресс-синдромом на искусственной вентиляции легких
• Другие признаки/симптомы:
о Снижение гематокрита

2. Демография:
• Возраст:
о Наиболее часто - < 32 недель гестации, при массе < 1500 г
о Редко - > 34 недель гестации
о Может возникать внутриутробно

3. Течение и прогноз:
• На сроке >20 недель ГМ обеспечивает образование олигодендро-цитов и астроцитов
• Продукты крови имеют негативное влияние на созревание клеток СВЗ, а также на предшественнов олигодендроцитов
• 90% КГМ возникают в течение < 3 дней
• Максимальная протяженность кровоизлияний достигается в течение < 5 дней
• Краткосрочный прогноз:
о 1-я или 2-я степень: смертность и частота развития постгеморрагической вентрикуломегалии составляют < 15% при массе > 750 г
о З-я степень: смертность составляет < 35%, а частота развития постгеморрагической вентрикуломегалии - > 75%
о ПГИ: смертность составляет до 45%, а частота развития постгеморрагической вентрикуломегалии - > 80%
• Частота развития неврологических осложнений в долгосрочной перспективе:
о 1-я степень: 15% о 2-я степень: 25% о З-я степень: 50%
о ПГИ: 75%

4. Лечение:
• Поддерживающая терапия, шунтирование при вторичной гидроцефалии осуществляется редко
• В настоящее время акцент ставится на профилактике

е) Список литературы:

1. Brouwer AJ etal: Early and late complications of germinal matrix-intraventricular haemorrhage in the preterm infant: what is new? Neonatology. 106(4):296-303, 2014
2. Klebe D et al: Acute and delayed deferoxamine treatment attenuates longterm sequelae after germinal matrix hemorrhage in neonatal rats. Stroke. 45(8):2475-9, 2014
3. Coen RW: Preventing Germinal Matrix Layer Rupture and Intraventricular Hemorrhage. Front Pediatr. 1:22, 2013
4. Okazaki M et al: Delayed germinal matrix hemorrhage induced by ventriculoperitoneal shunt insertion for congenital hydrocephalus. J Neurosurg Pediatr. 12(1):67—70, 2013
5. Del Bigio MR: Cell proliferation in human ganglionic eminence and suppression after prematurity-associated haemorrhage. Brain. 134(Pt 5): 1344—61, 2011
6. Tsitouras V et al: Infantile posthemorrhagic hydrocephalus. Childs Nerv Syst. 27(10):1 595-608, 2011
7. O'Leary H et al: Elevated cerebral pressure passivity is associated with prematurity-related intracranial hemorrhage. Pediatrics. 124(1):302—9, 2009
8. Roze Eet al: Risk factors for adverse outcome in preterm infants with periventricular hemorrhagic infarction. Pediatrics. 122(1): e46—52, 2008
9. Volpe JJ. Neurology of the Newborn. 5th ed. Philadelphia, PA: Saunders, 2008
10. Bassan H et al: Neurodevelopmental outcome in survivors of periventricular hemorrhagic infarction. Pediatrics. 120(4)785-92, 2007
11. Kadri H etal: The incidence, timing, and predisposing factors of germinal matrix and intraventricular hemorrhage (GMH/IVH) in preterm neonates. Childs Nerv Syst. 22(9)4 086-90, 2006
12. Morioka T et al: Fetal germinal matrix and intraventricular hemorrhage. Pediatr Neurosurg. 42(6):354—61, 2006
13. Kinoshita Y et al: Volumetric analysis of the germinal matrix and lateral ventricles performed using MR images of postmortem fetuses. AJNR Am J Neuroradiol. 22(2):382-8, 2001
14. Blankenberg FG etal: Sonography, CT, and MR imaging: a prospective comparison of neonates with suspected intracranial ischemia and hemorrhage. AJNR Am J Neuroradiol. 21 (1):213-8, 2000
15. Papile LA et al: Incidence and evolution of subependymal and intraventricular hemorrhage: a study of infants with birth weights less than 1,500gm. J Pediatr. 92(4):529—34, 1978

-